Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой форму токсического дерматоза.

Это очень серьезное поражение кожных покровов с очень характерными симптомами. Скорость оказания первой помощи оказывается решающей не только для сохранения здоровья, но и спасения жизни человека. Провоцирующими для развития данного поражения могут стать множество факторов. Уже первые стадии поражения имеют интенсивный прогрессирующий характер развития. Объективные симптомы слишком очевидны, чтобы их можно было проигнорировать. Такие явные признаки позволяют своевременно поставить правильный диагноз.

Данный синдром может быть известен под другими названиями. Поражению данным кожным заболеванием подвержены люди любого возраста, но чаще всего оно встречается в зрелом и пожилом возрасте. Этот диапазон соответствует возрастной категории людей от 45 и до 68летних людей. Исходя из заключений специалистов, причина заболеваний среди людей данной возрастной категории – в ослабленности защитных сил организма, а также наличие одного или целого ряда имеющихся уже хронических заболеваний.

Этиология и патогенез патологии Лайелла

Нас будут интересовать клинические проявления при данном заболевании. Как уже отмечалось, подвержены поражению как мужской, так и женский пол. Однако мужчины все же чаще болеют данным заболеванием.

Внешне заболевание проявляется очень характерно, а субъективно самочувствие постоянно ухудшается. Другими словами синдром называют эпидермальным некролизом. Особенностью проявлений при синдроме Лайелла, помимо изменения покровов кожи, сопровождающегося расслоением покровных слоев эпидермиса, присоединяется поражение также слизистых оболочек. Особенно уязвимыми оказываются слизистые оболочки половых органов, а также горло, рот и гортань.

Классификация синдрома Лайелла 

Процесс поражения классифицируется по стадиям:

• На первом этапе происходит значительное ухудшение состояния, сопровождающееся повышением температуры, возникает сонливость, вялость вплоть до потери способности ориентироваться в окружающем пространстве. Наряду с субъективными ощущениями возникают и объективные: покраснение отдельных участков кожи в очагах поражения, которые становятся особо чувствительными.

• Вторая стадия болезни характеризуется тем, что происходит увеличение границ пораженных очагов пораженных участков, усиливается также болезненная чувствительность данных участков, происходит также расслоение кожи. На поверхности кожных покровов, пораженных инфекцией, возникают пузыри, наполненные серозным содержимым, возникает сильная жажда, сухость во рту вплоть до резкого снижения выработки слюны слюнными железами.

• На третьей стадии еще больше усиливается общая слабость, налицо все симптомы обезвоживания организма. При недостаточности либо полном отсутствии квалифицированной медицинской помощи вполне возможен смертельный исход.

Причины возникновения синдрома Лайелла

Единственной причины поражения организма данной патологией не существует. Таких причин несколько. Но самая частая причина – расположенность организма к возникновению разнообразных аллергических реакций. Такая предрасположенность может быть как врожденной, так и приобретенной. К ненаследственным факторам поражения синдромом Лайелла можно отнести такие:

• Применение ряда терапевтических препаратов, в одном из которых мог быть сульфидамин

• Наличие в анамнезе стафилококковой инфекции, что особенно часто происходит в раннем детском возрасте

• Один из вариантов возникновения инфекции – как следствие серьезных перегрузок психологического характера, частых или длительных депрессивных состояний, нервных срывов

• Ослабление иммунной системы в результате перенесенных ранее серьезных инфекционных поражений

• Предрасполагающим фактором может быть также сочетание известных причин в различных комбинациях.

Проявления синдрома Лайелла

Общим проявлением синдрома является изменение состояния кожи. Это сопровождается повышением температуры до высоких отметок, вплоть до 40 градусов. Возникают ярко выделяющиеся участки кожи в различных местах и разных размеров. Пятна могут быть единичного сначала единичные, а затем происходит их слияние

Очень быстро, на протяжении примерно 12 часов поверхность этих пятен начинает вздуваться и отслаиваться. Внешность кожи напоминает ожоги второй степени, при которых появляются пузыри. В связи с этим второе название данного заболевания звучит как «злокачественная пузырчатка»

В процесс со временем вовлекается еще большая поверхность. Самочувствие больного сильно ухудшается. Из вскрытых пузырей выделяется серозно – кровянистая жидкость, забирающая воду из организма, что приводит к быстрому обезвоживанию.

На месте вскрытых пузырей остаются большие по площади эрозии с гиперчувствительной ярко окрашенной, красной кожей.

С момента установления диагноза состояние больного неуклонно ухудшается; кожа при малейшем воздействии расслаивается, возникают обширные эрозии. Держится высокая температура. Кожа очень болезненна, состояние неуклонно ухудшается.Такова неутешительная клиническая картина данной патологии.

Диагностирование синдрома Лайелла

При данном заболевании ранняя диагностика – жизненно важный вопрос. Проведению обследования предшествует резкое ухудшение самочувствия, что само по себе является одним из признаков заболевания.

Скорейшая постановка диагноза помогает контролировать процесс на самых ранних стадиях. Вид поражения и стадию болезни помогает установить внешний осмотр специалистом кожных покровов и ряд специальных лабораторных анализов. На основании первичного обследования назначается терапевтическая схема.

Лечение, первая помощь 

Главная цель любого терапевтического метода – купирование боли и повышенной чувствительности кожи. Одной из рекомендаций в самом начале развития болезни является увлажнение участков кожи прохладной водой. Но такая скорая помощь может поддерживать недолго: патология быстро развивается, самочувствие резко ухудшается, поэтому больному необходимо как можно скорее оказать профессиональную медицинскую помощь.

При постановке диагноза синдром Лайелла экстренная помощь человеку оказывается в отделениях реанимации.

Терапия заключается в снятии болезненности, приостановка процесса болезненного расслоения верхних слоев кожи и стабилизация общего состояния.

Вводятся кортикостероиды, анестетики в больших дозах. Если показатели значительно улучшаются, дозы препаратов снижают. При лечении синдрома Лайелла применяют комплексный подход:

• применяют антибиотики широкого спектра;
• препараты для поддержания почек и разжижения крови.

Наряду с фармакологическим лечением обязателен тщательный санитарно – гигиенический уход за больным:

• частая смена нательного и постельного белья;
• обработка антисептиками кожных покровов и слизистых.

Профилактика и прогнозы

Заболевание является довольно серьезным, с размытой этиологией. И все же нас интересуют доступные меры профилактики. Из общих рекомендаций можно посоветовать следующее:

• При склонности к аллергии не заниматься самолечением и обращаться к специалистам за помощью
• Избегать применение в лечении нескольких препаратов; допустимый максимум – 5.
• При недостаточной терапии прогнозируется резкое ухудшение состояния всего организма, в том числе почек, которым нужна терапевтическая поддержка.
• Если помощь оказана своевременно и в полном объеме, на продолжительность жизни синдром оказывает незначительное влияние.